Doege-Potter syndrome associated to metastatic solitary fibrous tumor

ABSTRACT Solitary fibrous tumor (SFT) is a rare fibroblastic mesenchymal neoplasm with an estimated annual incidence of 0.35 per 100,000 individuals. Doege-Potter syndrome is a paraneoplastic syndrome related to solitary fibrous tumor clinically characterized by hypoglycemia, occurring in less than 5% of cases. Herein, we report a case of metastatic SFT associated with recurrent severe hypoglycemia. A 43-year-old male with a noncontributory medical history presented with a painless and progressive growing mass in the right thigh. The histological evaluation rendered the diagnosis of SFT, and tumor resection was performed. One year after the operation, on the oncological follow-up, he was admitted to the emergency unit, manifesting an early-morning seizure associated with a severe hypoglycemia. The laboratory findings of non-islet cell tumor hypoglycemia (NICTH) in the background of a relapsed metastatic solitary fibrous tumor were consistent with the diagnosis of Doege-Potter syndrome. Hepatic embolization associated with oral glucocorticoid was an efficient palliative treatment to control the hypoglycemic crisis and allow hospital discharge.

Systemic dissemination of glioblastoma: literature review

SUMMARY INTRODUCTION: Glioblastoma (GBM) is the most frequent primary malignant tumor from the central nervous system in adults. However, the presence of systemic metastasis is an extremely rare event. The objective of this study was to review the literature, evaluating the possible biological mechanisms related to the occurrence of systemic metastasis in patients diagnosed with GBM. RESULTS: The mechanisms that may be related to GBM systemic dissemination are the blood-brain barrier breach, often seen in GBM cases, by the tumor itself or by surgical procedures, gaining access to blood and lymphatic vessels, associated with the acquisition of mesenchymal features of invasiveness, resistance to the immune mechanisms of defense and hostile environment through quiescence. CONCLUSIONS: Tumor cells must overcome many obstacles until the development of systemic metastasis. The physiologic mechanisms are not completely clear. Although not fully understood, the pathophysiological understanding of the mechanisms that may be associated with the systemic spread is salutary for a global understanding of the disease. In addition, this knowledge may be used as a basis for a therapy to be performed in patients diagnosed with GBM distant metastasis.

RESUMO INTRODUÇÃO: Glioblastoma (GBM) é o tumor maligno mais comum do sistema nervoso central em adultos. Entretanto, metástase a distância de GBM é um evento extremamente raro. O presente estudo teve o objetivo de realizar uma revisão da literatura para avaliar os possíveis mecanismos biológicos relacionados com a ocorrência de metástase a distância de pacientes com diagnóstico de GBM. RESULTADOS: Os mecanismos que podem estar relacionados com a capacidade de disseminação sistêmica do GBM são a quebra de barreira hematoencefálica (BHE) frequentemente vista em GBM, seja pela doença, seja por procedimentos cirúrgicos, dando acesso aos vasos sanguíneos e linfáticos, associada à aquisição de características mesenquimais de invasividade, resistência aos mecanismos de defesa do sistema imunológico e adaptação a hostilidades dos meios distantes por meio de quiescência. CONCLUSÕES: As células tumorais necessitam vencer diversos obstáculos até a formação de uma metástase distante. Apesar de não totalmente esclarecido, o entendimento fisiopatológico dos mecanismos pelos quais podem estar associados à disseminação sistêmica do GBM é salutar para a compreensão global da doença. Além disso, esse conhecimento pode servir de base para a terapia a ser empregada diante do paciente com diagnóstico de GBM com metástase a distância.

Deglutição após quimioterapia e radioterapia simultânea para carcinomas de laringe e hipofaringe / Swallowing after chemotherapy and radiotherapy for laryngeal and hypopharyngeal carcinomas

OBJETIVO: Avaliar a deglutição orofaríngea de pacientes submetidos a protocolo de preservação de laringe no Hospital do Câncer AC Camargo. MÉTODOS: De 43 pacientes com carcinoma epidermóide de laringe e hipofaringe tratados com quimioterapia semanal (paclitaxel 30 mg/m² e cisplatina 20 mg/m²) concomitante à radioterapia externa fracionada (180 cGy/dia, dose total 7040 cGy), foram avaliados 31 pacientes. A avaliação consistiu de videofluoroscopia. Os resultados foram classificados de acordo com alterações de motilidade orofaríngea, estases, aspiração e severidade da disfagia. RESULTADOS: alterações de fase preparatória e oral: estase em cavidade oral (58 por cento) e aumento do tempo de trânsito oral (32,3 por cento); fase faríngea: estase em valécula (83,9 por cento), redução da elevação laríngea (74,2 por cento), atraso no início da deglutição faríngea (51,6 por cento) e estase em hipofaringe (45,2 por cento). A deglutição funcional foi observada em 35,5 por cento dos pacientes, 54,8 por cento tinham disfagias discretas ou moderadas e 9,6 por cento disfagias severas. CONCLUSÃO: A associação de quimioterapia e radioterapia para preservação laríngea resulta em alterações da deglutição, na maior parte discretas a moderadas. Alguns pacientes, entretanto, evoluem com disfagia severa, em que a alimentação por via oral não é possível.

Cytomegalovirus and other herpesviruses infections in heart and bone marrow transplant recipients

De janeiro de 1988 a janeiro de 1989 todos os pacients submetidos a transplante de coraçiao de medula óssea no Instituto do Coraçäo do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Siao Paulo foram estudados quanto à incidência e morbidade das infecçöes pós-transplante causadas por vírus do grupo herpes. Cinco recipientes de medula óssea e 5 transplantados cardíacos foram observados por um período médio de 4.2 meses após o transplante. Todos os pacientes tinham sorologia positiva para citomegalovírus (CMV) antes do transplantee 80% desenvolveram uma ou mais recorrências durante o período de observaçäo. Dos 12 episódios de infecçäo por CMV detectados neste estudo, 83% foram acompanhados por alteraçöes clínicas ou laboratoriais. Apenas um caso apresentou doença grave. A incidência de infecçöes causadas por vírus Herpes simplex (HSV) fossem reprsentadas por lesöes orais ou genitais, houve também umcaso de hepatite por HSV. Um dos 6 episódios de infecçäo, por HSV. Um dos 6 episódios de infecçäo, por HSV que foram tratados com aciclovir näo respondeu ao tratamento. Posteriormente, o paciente se beneficiou com o uso de ganciclovir. Todos os indivíduos apresentavam antes do transplante anticorpos anti-vírus da varicela zoster. Porém, näo houve nenhum caso de reativaçäo. Este estudo realça a importância do cocntrole diagnóstico ativo da infeccöes por herpes-vírus em pacientes transplantados. Tanto as infecçöes causadas por CMV como por HSV mostraram alta incidência e grande mortalidade indicando a necessidade de quimioprofilaxia

O efeito da pressäo expiratória final positiva sobre a pressäo intracraniana / Effect of the positive and expiratory pressure on intracranial pressure

Os autores avaliaram o efeito da pressäo expiratória final positiva sobre a pressäo intracraniana de 10 doentes que sofreram traumatismo craniencefálico. Foram aferidos também os efeitos sobre a pressäo arterial, gasimetria arterial, freqüência cardíaca e freqüência respiratória. Foi observado que, com a pressäo expiratória final positiva variando entre 5 e 10 cm de água, a pressäo intracraniana e a pressäo parcial de CO2 aumentam discreta, mas näo significantemente. Os autores concluem que a pressäo expiratória final positiva pode ser empregada em doentes que apresentam evidências de hipertensäo intracraniana, desde que seja realizada concomitantemente a monitorizaçäo da pressäo intracraniana